Repercusiones de deficiencias en el sistema de complemento

Se conocen las deficiencias genéticas de la mayoría de los componentes individuales del complemento, sin embargo, la deficiencia de C3 es la más seria y fatal. Las deficiencias de complemento también se presentan en enfermedades por complejos inmunes (por ej. el lupus eritematoso sistémico) y en las infecciones bacterianas, virales y parasitarias agudas y crónicas.

Enfermedades por deficiencias de complemento
Vía/Componente	Enfermedad	Mecanismo
Vía Clásica
C1INH	Angioedema hereditario	Sobreproducción de C2b (procinina)
C1, C2, C4	Predisposición a Lupus Eritematoso Sistémico (SLE)	Opsonización de complejos inmunes para mantenerlos solubles, su deficiencia resulta en la acumulación de precipitados en los tejidos e incremento de la inflamación
Vía de la lectina
MBL	Susceptibilidad a infecciones bacterianas en niños o en pacientes inmunodeprimidos	Incapacidad para iniciar la vía de la lectina
Vía Alterna
Factores B o D	Susceptibilidad a infecciones piógenas bacterianas (formadoras de pus)	Insuficiente opsonización de bacterias
C3	Susceptibilidad a la infecciones por bacterias.	Insuficiente opsonización e incapacidad para utilizar la vía del ataque a membrana
C5, C6, C7, C8 y C9	Susceptibilidad a infecciones por bacterias gram negativas	Incapacidad de atacar la membrana de las bacterias gram-negativas
Properdina (X-linked)	Susceptibilidad a meningitis meningocócica	Insuficiente opsonización de bacterias
Factores H o I	Deficiencia de C3 y susceptibilidad a infecciones bacterianas	Activación descontrolada de la vía C3 alterna provocando el consumo de C3

Referencia bibliografica:

Dr. Fernando Enríquez Rincón. (2006). Inmunología – capítulo 2 complemento. 21 de noviembre del 2016, de centro de investigación y de estudios avanzados del IPN sitio web: http://www.microbiologybook.org/spanish-immuno/imm-chapter2.htm